The neutrophil antigen 3a/b polymorphism in <i>SLC44A2</i> unexpectedly encodes the Csa/Csb red cell antigens

R Romain Duval (1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France) A Alissa Soudry (1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France) J Jonathan De Oliveira Rios (1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France) S Sarah Liane Linguet (1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France) M Miguel Taillepierre (1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France) G Graziella Matesic (1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France) A Alexandre Raneri (2Centre National de Référence pour les Groupes Sanguins, Établissement Français du Sang Ile-de-France, Paris, France) G Guy Laiguillon (2Centre National de Référence pour les Groupes Sanguins, Établissement Français du Sang Ile-de-France, Paris, France) E Emilie Le Toriellec (5Laboratoire Human Leukocyte Antigen, Département d'Immunologie Leucoplaquettaire, Établissement Français du Sang Ile-de-France, Créteil, France) E Emilie-Fleur Gautier (5Laboratory of Excellence Globule Rouge d’Excellence, Proteom’IC Facility, Université Paris Cité, Centre National de la Recherche Scientifique, INSERM, Institut Cochin, Paris, France) D Damien Vainqueur (1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France) J Jérôme Babinet (2Centre National de Référence pour les Groupes Sanguins, Établissement Français du Sang Ile-de-France, Paris, France) C Cécile Masson (7Bioinformatics Core Facility, Institut Imagine-Structure Fédérative de Recherche Necker, INSERM U1163 and INSERM US24/CNRS UAR3633, Université Paris Cité, Paris, France) J Jean Christophe Gelly (1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France) C Caroline Le Van Kim M Marc Romana (1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France) D Dawei Chen (State Key Laboratory of Chemo and Biosensing, College of Chemistry and Chemical Engineering, Advanced Catalytic Engineering Research Center of the Ministry of Education) S Sentot Santoso (1Institute of Blood Transfusion, Guangzhou Blood Centre, Guangzhou, China) B Berengere Koehl (1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France) T Thierry Peyrard (Etablissement Français du Sang) S Slim Azouzi (1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France)

Abstract

Abstract The Csa blood group antigen was identified &amp;gt;50 years ago, but its genetic basis has yet to be elucidated. All our recent genomic investigation has failed to resolve the genetic basis of this enigmatic antigen. By investigating the association of the human neutrophil antigen (HNA)-3a/b polymorphism (rs2288904-G/A) in SLC44A2 with clinical features of sickle cell disease, we incidentally discovered that rare subjects with the homozygous HNA-3b/b genotype also carry the uncommon Cs(a–) phenotype. We genotyped this single-nucleotide polymorphism in a cohort of 25 Cs(a–) subjects and found that all of them showed an HNA-3b/b genotype. This result suggests that the high-prevalence allele with rs2288904 (HNA-3a; 455G) encoding Arg152 encodes the high-prevalence Csa. Accordingly, anti-Csa does not react with solute carrier (SLC)44A2null red blood cells (RBCs), SLC44A2 knockout K562 cells, and K562 cells expressing HNA-3b, confirming that the Csa and Csb antigens are carried on this protein. Furthermore, mass spectrometry analysis of SLC44A2 from neutrophils and RBCs, along with serological investigation, showed that, despite HNA-3a and Csa having the same genetic basis, anti–HNA-3a and anti-Csa recognize different epitopes on the SLC44A2 protein. Overall, our data resolve the genetic bases of the Cs(a–) and Cs(b–) blood phenotypes, with new insights on the anti–HNA-3a specificity.

Article Details

Journal Blood
Volume / Issue Vol. 146, Issue 2
Published July 10, 2025
Pages 247-253
ISSN 0006-4971
Publisher Elsevier BV

Journal Info

Blood

Elsevier BV

ISSN: 0006-4971 Health Sciences

Authors (21)

R

Romain Duval

1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France

A

Alissa Soudry

1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France

J

Jonathan De Oliveira Rios

1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France

S

Sarah Liane Linguet

1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France

M

Miguel Taillepierre

1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France

G

Graziella Matesic

1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France

A

Alexandre Raneri

2Centre National de Référence pour les Groupes Sanguins, Établissement Français du Sang Ile-de-France, Paris, France

G

Guy Laiguillon

2Centre National de Référence pour les Groupes Sanguins, Établissement Français du Sang Ile-de-France, Paris, France

E

Emilie Le Toriellec

5Laboratoire Human Leukocyte Antigen, Département d'Immunologie Leucoplaquettaire, Établissement Français du Sang Ile-de-France, Créteil, France

E

Emilie-Fleur Gautier

5Laboratory of Excellence Globule Rouge d’Excellence, Proteom’IC Facility, Université Paris Cité, Centre National de la Recherche Scientifique, INSERM, Institut Cochin, Paris, France

D

Damien Vainqueur

1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France

J

Jérôme Babinet

2Centre National de Référence pour les Groupes Sanguins, Établissement Français du Sang Ile-de-France, Paris, France

C

Cécile Masson

7Bioinformatics Core Facility, Institut Imagine-Structure Fédérative de Recherche Necker, INSERM U1163 and INSERM US24/CNRS UAR3633, Université Paris Cité, Paris, France

J

Jean Christophe Gelly

1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France

C

Caroline Le Van Kim

M

Marc Romana

1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France

D

Dawei Chen

State Key Laboratory of Chemo and Biosensing, College of Chemistry and Chemical Engineering, Advanced Catalytic Engineering Research Center of the Ministry of Education

S

Sentot Santoso

1Institute of Blood Transfusion, Guangzhou Blood Centre, Guangzhou, China

B

Berengere Koehl

1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France

T

Thierry Peyrard

Etablissement Français du Sang

S

Slim Azouzi

1Université Paris Cité and Université des Antilles, INSERM, Unité Mixte de Recherche (UMR)-S1134, Laboratory of Blood Group Antigens, Hematopoiesis and Sickle Cell Disease, Paris, France